Presentación de casoPaciente masculino de 5 meses de edad, procedente de Huehuetenango, quien fue referido con historia que hace 15 días inicio con dificultad respiratoria, indicando madre que paciente presenta disnea de medianos esfuerzos y cianosis, por lo que consulta a centro de salud de su comunidad, donde lo evalúan, presentando un Score de Wood Downes (SWD) de 5 puntos, con lo que refieren al hospital de Huehuetenango, en este centro es ingresado con oxigeno complementario y se le realiza estudio de imagen evidenciando desplazamiento de la vía aérea, hiperinflación de hemitórax derecho, lo que guía a la sospecha diagnostica de una anomalía congénita de vía aérea, por lo que refiere al Hospital Roosevelt. Al interrogar a la madre en este centro se encuentra dentro de los antecedentes de importancia que el paciente fue prematuro y estuvo ingresado en el intensivo neonatal por un síndrome de distress respiratorio tipo I (Enfermedad de Membrana Hialina) donde estuvo más o menos 2 meses bajo ventilación mecánica. Al ingreso paciente con baja saturación de oxígeno con 2Lts x min, tórax, con pectum excavatum, retracciones subcostales leves, hiperexpansibilidad de hemitórax derecho y disminución de la entrada de aire izquierdo. Paciente es ingresado con diagnóstico de Malformación congénita de la vía aérea a) Malformación Adomatoidea Quística Pulmonar, b) Enfisema lobar congénito. Se decide tomar laboratorios y se toma una nueva radiografía de tórax, donde nuevamente se observa el desplazamiento de la vía aérea hacia la izquierda (Fig.1), por lo que se solicita una TAC pulmonar donde se describe un pectun escavatum derecho, una sobre expansión pulmonar derecha asociada a áreas hipovascularizadas y pequeñas imágenes de áreas quísticas menores de 1 cm adyacentes unas de otras, separadas por septos finos sutilmente perceptibles, con predominio a nivel del lóbulo pulmonar inferior derecho (Fig. 2 y 3). Sin embargo, paciente presentaba actualmente un cuadro respiratorio agudo por Rhinovirus por lo que al mejorar su sintomatología es llevado a Sala de Operaciones para realizarle un Toracotomía posterolateral derecha, con lobectomía superior y media derecha, con lavado y toma de muestras, con colocación de TIC 12 intrapleural. (Fig.4) En el resultado de biopsia se describe macroscópicamente, tejido de lóbulo medio de pulmón de 0x5x3cms con coloración negruzca en microscopia, con áreas rojizas, de superficie lisa, y de consistencia blanda. Microscópicamente se observaron algunas estructuras pulmonares sin anormalidades, en algunas áreas se observaron abundantes lesiones quísticas compuestas por un epitelio columnar ciliado, pared fibroblástica delgada, con algunas áreas con presencia de cartílago, con abundantes hemorragias, características diagnósticas de Malformación adenomatoidea quística tipo 1. Paciente en su post quirúrgico, es llevado a unidad de cuidados intensivos pediátricos, bajo ventilación mecánica, con evolución favorable, siendo extubado a las 48 horas, traslapado a CPAP, el cual se omite también a las 48h, se traslapa a cánula binasal y se omite posteriormente oxígeno. A los 6 días de su post quirúrgico se retira TIC, paciente evoluciona favorablemente hasta su egreso (Fig. 5). |
