Criptoftalmos congénito bilateral complicado con dacriocistitis

Resumen

Se presenta el caso de un paciente masculino de 1 mes de edad, conocido por la Unidad Nacional de Oftalmología, Guatemala, quien padece de criptoftalmos congénito bilateral y hallazgos compatibles con dacriocistitis. Por lo es referido para recibir el tratamiento correspondiente.

Palabras clave: Oftalmología, pediatría, criptoftalmos, dacriocistitis.

Abstract

We present the case of a 1-month-old male patient, known to the Unidad Nacional de Oftalmología, Guatemala, who suffers from bilateral congenital cryptophthalmos and dacryocystitis. Therefore, he is referred to receive the corresponding treatment.

Keywords: Ophthalmology, pediatrics, cryptophthalmos, dacryocystitis.

Introducción

Los problemas congénitos son el resultado de alteraciones que interrumpen el desarrollo intrauterino, secundarios a condiciones genéticas, infecciosas, sustancias químicas o radiación. La formación del ojo y sus anejos comienza en la 4ª semana de gestación y la diferenciación de las estructuras del ojo no culmina hasta después del primer año de vida; por lo que, dependiendo del momento en que se produzcan las anomalías, éstas pueden afectar a cualquier nivel del sistema visual, desde los párpados hasta el propio nervio óptico [1]. El criptoftalmos se origina por un defecto congénito en la migración de la cresta neural que da lugar a un desarrollo anormal de los párpados y de las estructuras oculares anteriores [2].

Presentación del caso clínico

Paciente masculino de 1 mes de edad, quien es conocido por la Unidad Nacional de Oftalmología, Guatemala, debido a criptoftalmos congénito bilateral (Fig. 1A). Durante su evaluación de rutina, se identifica edema palpebral bilateral, asociado a eritema y rubor, sospechando de dacriocistitis (Fig. 1B), se decide referir para brindar tratamiento correspondiente. Paciente producto de parto eutócico simple, atendido en casa por comadrona, presentando llanto espontáneo y sin complicaciones posnatales. Siendo alimentado con lactancia materna exclusiva y sin otro antecedente adicional al criptoftalmos.

Al examen físico, se corroboraron los hallazgos reportados por el equipo de oftalmología, sin identificar otros datos patológicos. La hematología mostró leucocitosis y trombocitosis, así mismo, elevación de la velocidad de sedimentación.

El cultivo de secreción fue positivo para estafilococo spp. Por lo que se inició tratamiento antibiótico. Actualmente, paciente permanece ingresado, recibiendo el tratamiento correspondiente. Habiendo sido reevaluado por oftalmología, se decidió intervención quirúrgica, cuando concluya la terapia antibiótica.

Discusión

El criptoftalmos (CO) es una rara enfermedad congénita, en la cual los párpados no pueden dividirse en el embrión y la piel se extiende de manera continua desde la frente hasta las mejillas, cubriendo los globos oculares [3]. Se describió hace un siglo y medio, y aparece con una frecuencia de 20 por cada 100.000 recién nacidos. El CO está clasificado en tres tipos: completo, incompleto y abortivo. Ambos tipos, autosómico recesivo y autosómico dominante, han sido descritos, pero la mayoría de los casos son autosómico recesivo, siendo la consanguinidad reportada en 15% a 24.8% de los casos. El CO suele acompañarse de anomalías urogenitales, sindactilia y trastornos cognitivos, denominado como síndrome de Fraser. Muy raramente, es aislado sin ninguna asociación sindrómica [3].

La dacriocistitis aguda se ha definido ampliamente como una urgencia médica, que se caracteriza clínicamente por aparición rápida de dolor, eritema e hinchazón, clásicamente por debajo el tendón cantal medial, con o sin epífora preexistente, principalmente como resultado de la infección aguda del lagrimal, tejidos del saco y del perisaco. Puede estar asociada a dacriocele en recién nacidos y lactantes y, en general, muestra un curso mucho más rápido y progresivo para convertirse en un absceso lagrimal y, si no se trata, puede amenazar potencialmente la visión y la vida en forma de celulitis orbitaria, absceso orbital y meningitis [4]. Staphylococcus aureus es el germen aislado más común. Ocasionalmente, etiologías adquiridas y organismos raros como Pantoea sp., Epstein-Barr Virus y Sporothrix, están implicados en la etiopatogenia. El diagnóstico suele ser asistido por la clínica y por estudios de laboratorio. La mayor disponibilidad de mejores antibióticos, mejores modalidades quirúrgicas y mejora en la logística de atención al paciente, han contribuido a buenos resultados; sin embargo, todavía se observan complicaciones, aunque con poca frecuencia [4].

Referencias bibliográficas / References

1. 1.Macías Franco, S & Rozas Reyes, P. Patología congénita ocular. Pediatr Integral 2018; XXII (1): 6 –15. 

2. 2.Bauza Fortunato, Y et al. Criptoftalmos bilateral. Revista Cubana de Oftalmología. 2016; 29 (2): 332-338. 

3. 3.Hussain Farooqui, J et al. Isolated Bilateral Complete Cryptophthalmos. Nepal J Ophthalmol 2016; 8 (16): 186-188. 

4. 4.Ali, MJ. Pediatric Acute Dacryocystitis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2015; 31 (5): 341–347.