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REVISTA MÉDICA Colegio de Médicos y |
Hemangioma infantil gigante con trombocitopenia Giant infantile hemangioma with thrombocytopenia Yeimi Putul(1), Sarvia Reyes(1). 1. Departamento de Pediatría, Hospital Roosevelt, Guatemala, Guatemala. Correspondencia: Dra. Yeimi Putul, steph060996@gmail.com DOI: https://doi.org/10.36109/rmg.v163i1.594 Publicado: 9 de Septiembre 2023 |
Resumen
Los hemangiomas son tumores benignos comunes en la población pediátrica,
son el resultado de la proliferación anormal de vasos sanguíneos. La asociación
entre hemangioma gigante y trombocitopenia se describió por Haig
Kasabach y Hatharine
Merritt en 1940. El síndrome de Kasabach Merrit es un tumor vascular raro y agresivo. Presentamos el
caso de un paciente de 1 año con un hemangioma gigante y trombocitopenia.
Palabras clave: Hemangioma, niños, trombocitopenia.
Abstract
Hemangiomas are
common benign tumors in the pediatric population, they are the result of
abnormal proliferation of blood vessels. The association between giant
hemangioma and thrombocytopenia was described by Haig Kasabach
and Hatharine Merritt in 1940. Kasabach
Merrit syndrome is a rare and aggressive vascular
tumor. We present the case of a 1-year-old patient with a giant hemangioma and
thrombocytopenia.
Keywords: Hemangioma, children, thrombocytopenia.
Introducción
El hemangioma es el tumor benigno más
frecuente de la infancia, se desarrolla en el 5% de los lactantes. Los
Hemangiomas infantiles se desarrollan comúnmente en bebes del sexo femenino,
gemelos, prematuros, de bajo peso al nacer, hijos de madres con edad avanzada,
preeclampsia, anomalías placentarias y antecedentes familiares de hemangioma.
Los hemangiomas se localizan con mayor frecuencia en la región de la cabeza y
el cuello hasta en un 60%, seguidos del tronco (25%) y las extremidades (15%).
Presentación
de caso
Paciente
masculino de 1 año 7 meses, originario de Belice, quien fue referido de por
hemangioma. Madre refirió que desde el nacimiento, paciente presenta
una mancha rojiza-violácea no elevada, en la región preauricular izquierda, de
aproximadamente 2x3cm. A partir de los 4 meses de edad notó aumento de tamaño de
la lesión por lo que consultó con médico privado quien inició tratamiento con
propanolol. Paciente recibió transfusión de plaquetas por trombocitopenia. Posteriormente
la lesión aumentó de tamaño hasta comprometer parcialmente la apertura ocular y
provocar edema en pabellón auricular por lo que consultó con médico privado
quien inició tratamiento con prednisolona 1 mg/kg durante 6 meses. Dos días
previos a consulta actual, paciente inició con fiebre y aumento de edema que
impidió totalmente la apertura ocular y se asoció a disminución de la
tolerancia oral. Se evidenció trombocitopenia y proteína C reactiva positiva.
Al examen físico de ingreso paciente alerta, irritable pero consolable con la
madre. Se observa lesión rojiza violácea en hemicara izquierda, bordes
irregulares, con edema que compromete la apertura ocular y pabellón auricular;
cuello móvil y simétrico. Se confirma trombocitopenia. Se consultó con
hematología, dermatología y cirugía pediátrica quienes coinciden con el diagnóstico
de hemangioma. Paciente recibió plaquetas por trombocitopenia. En sala de
operaciones se ligó la arteria carótida interna, nutricia que irrigaba el
defecto. Procedimiento finaliza sin complicaciones y con disminución de la
lesión. En espera de evolución para evaluar conducta, con seguimiento por
cirugía pediátrica, cirugía plástica, hematología, dermatología y pediatría.
Fig. 1. Evolución del
hemangioma: A) Paciente
al mes de edad. B) A los 4 meses de edad. C) 1 año 7 meses, ingreso hospitalario D) 1 año 9 meses (postcirugia).
Fig. 2. Angiorresonancia. A
y B) Secuencia
de vuelo en la fase arterial y venosa, la lesión da la apariencia de estar
irrigada por ramas de la arteria carótida externa y el drenaje venoso, la
mayoría pareciera desembocar hacia la vena yugular externa. C) Ligadura de la arteria carótida externa.
Discusión
Las anomalías vasculares (AV) se
clasifican en 2 grandes categorías de tumores y malformaciones vasculares. (1) Los hemangiomas infantiles (HI) son el tumor
vascular benigno más común en la infancia, desarrollándose en el 5 al 10% de
los bebés. Patológicamente, consiste en la expresión de la proteína
transportadora de glucosa-1 positiva, cuya expresión los distingue de otros tumores vasculares o malformaciones vasculares [1]. Los
hemangiomas infantiles no están presentes al nacimiento, se desarrollan durante
las primeras 1 a 2 semanas de edad, proliferan rápidamente durante los primeros
1 a 3 meses de edad, terminan de proliferar a los 5 meses de edad y luego
involucionan espontánea y lentamente hacia el tejido adiposo y fibroso, hasta
alrededor de los 4 años de edad, pero a veces hasta
los 10 años de edad [1]. Actualmente, se recomiendan diferentes
modalidades de tratamiento que incluyen propranolol, esteroides, quimioterapia
esencialmente vincristina, interferón, sirolimus, embolización, escleroterapia,
radiación y cirugía. Los
esteroides suelen ser el tratamiento de primera línea, la respuesta clínica se
observa dentro de las 2 semanas [2]. Las anomalías vasculares pueden estar
asociadas con trastornos hematológicos como trombocitopenia y/o coagulopatía
por consumo, algunos de los cuales causan el fenómeno de Kasabach-Merrit
que amenaza la vida; combinando el hemangioma de rápido crecimiento,
trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía por consumo
aguda o crónica con la elevación del dímero D [1]. No se recomienda la
transfusión de plaquetas excepto en los casos de hemorragia activa, ya que las
plaquetas transfundidas pueden quedar atrapadas en el tumor y provocar una
coagulación anormal adicional [2]. La cirugía es el tratamiento definitivo. La
embolización puede ser posible si está presente un solo vaso de alimentación,
sin embargo, estos tumores suelen tener varios de estos vasos; además, puede
haber complicaciones como necrosis de estructuras vecinas. La radioterapia
puede inducir la regresión, sin embargo, conlleva el riesgo de retraso en el
desarrollo, retraso en el crecimiento y malignidad secundaria [2].
Referencias
bibliográficas / References
1. Jung HL. Update on infantile hemangioma. Clin Exp Pediatr. 2021 Nov;64(11):559-572. doi:
10.3345/cep.2020.02061. Disponible
en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8566803/
2.
Lewis D, Vaidya R. Síndorme de Kasabach
Merritt. [En Línea]. StatPearls; ene 2022 [Actualizado
el 19 de enero de 2022]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519053/